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Entstehung


Was ist Vulva- oder Schamlippenkrebs?

Der Vulvakrebs ist eine seltene bösartige Tumorerkrankung der äußeren Geschlechtsorgane der Frau. Hinter dem Begriff können sich verschiedene Krebsarten verbergen, die von unterschiedlichen Zellen der Genitalregion ausgehen. Betroffen sind meist die großen Schamlippen, seltener auch die kleinen Schamlippen oder die Klitorisregion.

Vulvakrebs neigt dazu, invasiv, das heißt über den Entstehungsort hinaus, in angrenzende Gewebe und Organe einzuwachsen. Hierbei sind vor allem der Damm (das Gewebe zwischen den großen Schamlippen und dem After), die Harnröhre, die Scheide, der After und der Enddarm betroffen.

Wird ein Vulvakarzinom nicht behandelt, streut es bevorzugt über das Lymphgefäßsystem in den Körper und bildet Metastasen. Dabei sind zuerst die Lymphknoten der Leisten- und Beckengegend befallen, seltener andere Organe, wie die Leber oder die Nieren.

Symptome

Das häufigste Symptom ist der Juckreiz. Weitere Symptome sind:

  • Dysurie (schmerzhafte oder unangenehme Blasenentleerung)
  • Brennen
  • Schmerzen
  • blutiger Ausfluss
  • kleine erhabene (eventuell rote) Verhärtungen oder Flecken, die an Warzen und Narben erinnern

Meist wird das Vulvakarzinom jedoch erst wahrgenommen, wenn es klinisch sichtbar ist. Dann finden sich meist spürbare Knoten oder Geschwüre mit blumenkohlartiger Oberfläche. Frühsymptome sind oft unspezifisch oder fehlen. Eine immer häufiger zu beobachtende Tumorlokalisation ist zwischen der Klitoris und der Harnröhrenöffnung.

Hintergrund

Über 90% der Vulvatumoren sind Karzinome aus der obersten Hautschicht (Plattenepithelkarzinom). Infektionen mit Herpes genitales und Syphilis gelten als Risikofaktoren für die Krebsentstehung. Vor allem aber die chronische Infektion mit dem Humanen Papilloma-Virus (HPV) ist die Hauptursache für die Entstehung von Krebsvorstufen der Vulva (VIN) und von Vulvakrebs, auch bei Frauen unter dem 40. Lebensjahr.

Man kann zwei Arten von Plattenepithelkarzinomen unterscheiden: Diejenigen, bei denen HPV nachweisbar ist, die eher bei jüngeren Frauen vorkommen und zusätzlich mit Zervix- und Anuskarzinomen assoziiert sein können und die Karzinome, mit fehlendem HPV-Nachweis und eher bei älteren Frauen auftreten. Er zeigt sich bei sichtbaren Hautveränderungen. Eine Gewebeprobenentnahme mit anschließender mikroskopischer Untersuchung führt zur Diagnose.

Wenn immer möglich wird der Vulvakrebs operativ behandelt. Die Strahlentherapie und Chemotherapie stellen Ausnahmen in der Behandlung dar. Die Prognose ist dabei abhängig vom Krankheitsstadium bei Diagnosestellung bzw. Therapiebeginn.

Vulvakrebs ist die vierthäufigste gynäkologische Krebserkrankung. In den letzten zehn Jahren hat sich die Zahl der Vulvakrebsfälle in Deutschland verdoppelt. Im Jahr 2014 lag die Neuerkrankungsrate mit 3.130 Frauen bei jährlich 7,9 pro 100.000 Frauen. Im Jahr 2018 bei jährlich 8,3 pro 100.000 Frauen. Mit zunehmendem Lebensalter wird die Krankheit häufiger. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 72 Jahren. Allerdings erkranken zunehmend auch jüngere Frauen unter 40 Jahren an Vulvakrebs. Die relative 5-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit betrug im Jahr 2014 in Deutschland 68 Prozent.

Die genauen Ursachen für die Ausbildung eines Vulvakarzinoms sind weitgehend ungeklärt. Zu den Risikofaktoren für Vulvakrebs zählen andere sexuell übertragbare Infektionen, zum Beispiel mit Herpesviren, Chlamydien und Syphilis, die allein jedoch kein Vulvakarzinom auslösen können. Auch einige chronische Erkrankungen von Vulva und Scheide, das Rauchen oder eine Einschränkung der Immunfunktion durch HIV oder Medikamente erhöhen das Risiko, an Vulvakrebs zu erkranken.

Ein weiterer Risikofaktor sind Erkrankungen oder Vorstufen im Genital- und Anusbereich. Für das verhornende Plattenepithelkarzinom der Vulva gelten zudem chronisch entzündliche Hauterkrankungen als ein wichtiger Risikofaktor, zum Beispiel Lichen sclerosus.

Diagnosestellung

Die Diagnose von Vulvakrebs (Vulvakarzinom) ist oft ein Zufallsbefund bei der frauenärztlichen Untersuchung. Manchmal kommen Patientinnen auch wegen Symptomen in die Praxis. Bei Verdacht auf Vulvakrebs werden der gesamte Genitalbereich und die Leistenregion inspiziert und abgetastet. Eine Lupenvergrößerungsuntersuchung (Vulvoskopie) kann die Diagnostik unterstützen. Von verdächtigen Bereichen wird eine Gewebeprobe (Biopsie) entnommen und mikroskopisch untersucht.

Ist die Diagnose gesichert, kann durch weitere Untersuchungen festgestellt werden, ob sich der Tumor schon auf das umliegende Gewebe oder andere Organe ausgebreitet hat. Hierbei ist je nach Lage des Tumors zum Beispiel eine Spiegelung der Harnwege (Urethrozystoskopie) und des Enddarms (Rektoskopie) hilfreich. Auch Ultraschalluntersuchungen von Scheide, Leistengegend und Beckenorganen sind sinnvoll. Röntgen der Lunge, Ultraschall der Leber, aber auch Computertomographie oder Kernspintomographie können in bestimmten Fällen eingesetzt werden, um zu untersuchen, ob andere Organe des Körpers befallen sind.

Einteilung in Stadien

Bevor die Behandlung geplant werden kann, muss der Ausbreitungsgrad des Tumors im Körper festgestellt werden. Je nach Ausdehnung werden Vulvakarzinome mithilfe des TNM-Systems und der FIGO-Klassifikation in verschiedene Stadien unterteilt (eine detaillierte Einteilung findet sich in der angegebenen Quelle):



Diagnostik, Therapie und Nachsorge des Vulvakarzinoms und seiner Vorstufen. S2k-Leitlinie. AWMF-Registernummer: 015/059. Version 1.1 (Stand: August 2015)